RESUMO
Se presentan los resultados del tratamiento quirúrgico en pacientes con osteogénesis imperfecta (OI), sobre una base de datos de 161 pacientes. Desde 1991 hasta octubre de 2008 se han realizado 128 cirugías en un total de 40 pacientes, de las cuales 114 han sido de huesos largos, 6 operaciones para pies planos, 1 fractura de olécranon, 1 fractura de antebrazo, una compresión subacromial y 3 extracciones de material de osteosíntesis. Hasta los 12 años se efectuaron 78 cirugías en un total de 25 pacientes: 15 varones y 10 mujeres. Los pacientes han sido clasificados de acuerdo a la escala funcional de Bleck, pre y postoperatoriamente, pasando de una valoración promedio de 10,4 (17p), a 14,6 (25p) en el postoperatorio. En esta escala están incluidos todos los tipos, incluso los que caminaban previamente y tenían una fractura única sin deformidad importante. Seleccionando los casos más graves, con deformidades múltiples graves o usuarios de sillas de ruedas, con una valoración promedio preoperatoria de 9, en 9 pacientes, pasa a valoración promedio 15 postoperatorio. Como complicaciones, se han producido 2 fracturas agudas con incurvación del clavo, extrusión del clavo en 2 pacientes y una osteomielitis, que necesitaron recambio del clavo. En un caso con fallo del telescopaje no ha sido necesario. El 99 % ha tenido un tratamiento previo con bifosfonatos, y ha sido excepcional la indicación quirúrgica antes de los 2 años. Posteriormente, la indicación se ha hecho por fractura aguda, fracturas repetidas o deformidad progresiva. Los clavos han demostrado eficacia al permitir la marcha y el crecimiento óseo, tutorizando y manteniendo el hueso bien alineado e impidiendo la incurvación progresiva con mejora de la calidad de vida. Esta situación ha sido posible al combinarse con un adecuado tratamiento metabólico y fisioterápico (AU)
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